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細(xì)說(shuō)兒童脊髓腫瘤之髓內(nèi)腫瘤

兒童脊髓髓內(nèi)腫瘤(Intramedullary Spinal Cord Tumors， 簡(jiǎn)稱(chēng)IMSCT)非常罕見(jiàn)，僅占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的4~6%。大多數(shù)脊髓髓內(nèi)腫瘤是良性的或者是低級(jí)別腫瘤，脊髓髓內(nèi)腫瘤很少會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移。

脊髓髓內(nèi)腫瘤可以發(fā)生在整個(gè)脊髓的任何位置，但是通常位于頸髓和胸髓，在腰髓比較少見(jiàn)。男女兒童的發(fā)病比例大致相同。

在組織學(xué)方面，大部分兒童脊髓髓內(nèi)腫瘤是星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤，其他不太常見(jiàn)的病理類(lèi)型有：血管母細(xì)胞瘤、 神經(jīng)膠質(zhì)瘤、少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤、室管膜下瘤、神經(jīng)細(xì)胞瘤等。

兒童脊髓髓內(nèi)腫瘤患者的初始發(fā)病癥狀很不顯著，因此往往導(dǎo)致診斷的延誤。患兒在疾病得到診斷之前的數(shù)月甚至數(shù)年里，會(huì)有一些輕微的癥狀和體征，包括：疼痛、虛弱、感覺(jué)異常、脊柱畸形、括約肌功能障礙(比如大小便失禁等)或者頸髓質(zhì)癥狀，有時(shí)也會(huì)有神經(jīng)功能緩慢惡化的情況。

由于脊髓髓內(nèi)腫瘤比較罕見(jiàn)，它的診斷和治療常常只能參考相關(guān)的其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的診治方案。如果病灶可以切除，原發(fā)性的脊髓髓內(nèi)腫瘤的主要治療手段就是手術(shù)治療。但是，手術(shù)也可能會(huì)給患兒留下嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺陷。這種腫瘤的綜合治療需要跨學(xué)科的專(zhuān)家聯(lián)合確定治療方案，比如兒科神經(jīng)外科、神經(jīng)腫瘤學(xué)、兒童神經(jīng)病學(xué)和護(hù)理專(zhuān)家等。

流行病學(xué)及分類(lèi)

在美國(guó)，IMSCT每年大約有100~200例新發(fā)病例，發(fā)病率不到人口的十萬(wàn)分之一。脊髓腫瘤一般被分為三類(lèi)：

(1) 硬膜外：是最常見(jiàn)的脊髓腫瘤，但通常是轉(zhuǎn)移性的;

(2) 硬膜內(nèi)髓外：占所有原發(fā)性脊髓腫瘤的70%～80%;

(3) 硬膜內(nèi)髓內(nèi)：占所有原發(fā)性硬膜內(nèi)腫瘤的20%～30%。

從性質(zhì)上來(lái)分，膠質(zhì)瘤占全部髓內(nèi)腫瘤的80%。而膠質(zhì)瘤又可以進(jìn)一步細(xì)分為星形細(xì)胞瘤(60%～70%)和室管膜瘤(30%～40%)。星形細(xì)胞瘤在兒童中的發(fā)生率高于成人，而室管膜瘤在成人中更常見(jiàn)。血管母細(xì)胞瘤是第三種最常見(jiàn)的脊髓髓內(nèi)腫瘤，占所有髓內(nèi)腫瘤的2%～15%。轉(zhuǎn)移性髓內(nèi)腫瘤比較罕見(jiàn)，如果發(fā)生，一般是轉(zhuǎn)移性自肺或者乳腺的腫瘤，大約只占所有髓內(nèi)腫瘤的2%。不過(guò)有尸檢報(bào)道指出，所有癌癥患者中有0.9%～2.1%表現(xiàn)為脊髓髓內(nèi)轉(zhuǎn)移。因此，這些腫瘤的發(fā)病率也有可能高于最初的預(yù)測(cè)。

■星形細(xì)胞瘤

脊髓髓內(nèi)腫瘤中最常見(jiàn)的星形細(xì)胞瘤是一種浸潤(rùn)性腫瘤，其特點(diǎn)是脊髓-腫瘤界面不明確。星形細(xì)胞瘤可以在脊髓中形成一個(gè)空腔，并且可以發(fā)展成惡性程度高的病理亞型。星形細(xì)胞瘤最常見(jiàn)于胸段脊髓，其發(fā)病可能與神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)，多見(jiàn)于男性。成人中一般是高級(jí)別病變，越年輕病變的級(jí)別越低。成人的星形細(xì)胞瘤有25%可能發(fā)生惡性病變。

■室管膜瘤

脊髓髓內(nèi)腫瘤中的室管膜瘤可以從顱內(nèi)腦室系統(tǒng)或脊髓內(nèi)開(kāi)始生長(zhǎng)。源于脊髓的那些腫瘤也可能是來(lái)自顱內(nèi)腦脊液中的腫瘤細(xì)胞的播散。室管膜瘤常見(jiàn)于兒童的頸髓部位， 發(fā)病率比星形細(xì)胞瘤相比要低一些。一項(xiàng)國(guó)外的研究發(fā)現(xiàn)，117例脊髓髓內(nèi)腫瘤的患兒中，只有19例是室管膜瘤，占總數(shù)的16%。而隨著年齡的增長(zhǎng)，室管膜瘤的比例也會(huì)增加。

室管膜瘤(世界衛(wèi)生組織WHO 定義II級(jí))曾被發(fā)現(xiàn)可能含有SV40病毒的DNA片段。這一發(fā)現(xiàn)引起了廣泛的關(guān)注，因?yàn)樵?955年至1962年期間，曾經(jīng)有廣泛使用可能被SV40病毒污染的脊髓灰質(zhì)炎疫苗的事件發(fā)生。然而，這些發(fā)現(xiàn)還沒(méi)有得到其他研究人員的證實(shí)，SV40在室管膜瘤發(fā)病機(jī)制中的作用仍有待明確。

此外，脊髓髓內(nèi)腫瘤也與一些遺傳因素相關(guān)。檢測(cè)各種基因突變對(duì)于理解臨床表現(xiàn)并且開(kāi)發(fā)新療法治療這些腫瘤會(huì)有幫助。其他與脊髓髓內(nèi)腫瘤相關(guān)的臨床綜合癥包括：神經(jīng)纖維瘤病1型和2型(NF-1，NF-2)以及Von Hippel-Lindau疾病(VHL)。

臨床表現(xiàn)

脊髓髓內(nèi)腫瘤由于疾病的嚴(yán)重程度以及發(fā)病時(shí)期的不同，可以出現(xiàn)各種各樣的不同癥狀，與腫瘤的生長(zhǎng)速度、位置和縱向長(zhǎng)度有關(guān)。

一般來(lái)說(shuō)，如果患兒有雙側(cè)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)不良的情況，感覺(jué)癥狀并不涉及頭面部而且經(jīng)常伴隨其他上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀(比如抽搐、癱瘓等)，就應(yīng)該懷疑是脊髓髓內(nèi)病變。

背部或頸部疼痛是脊髓髓內(nèi)腫瘤最常見(jiàn)的表現(xiàn)。疼痛可能是由硬腦膜擴(kuò)張和刺激引起的。疼痛會(huì)持續(xù)不斷，每個(gè)患兒的感覺(jué)會(huì)有所不同。通常疼痛在仰臥位時(shí)經(jīng)常變得更嚴(yán)重。

如果出現(xiàn)虛弱、痙攣和笨拙不靈活的癥狀，那說(shuō)明腫瘤可能壓迫到了神經(jīng)根。如果腫瘤向顱內(nèi)方向延伸，周?chē)娘B神經(jīng)可能受壓，患兒會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的感覺(jué)異常或感覺(jué)遲鈍。比如舌下神經(jīng)可以受到側(cè)面腫瘤的壓迫導(dǎo)致同側(cè)舌麻痹萎縮。上頸髓周?chē)哪[瘤還可以壓迫副神經(jīng)，導(dǎo)致胸鎖乳突肌和斜方肌無(wú)力及萎縮(比如頭部無(wú)力支撐轉(zhuǎn)向一側(cè)、肩部下垂、抬肩無(wú)力等癥狀)。發(fā)病可能是從某一側(cè)開(kāi)始，往往是從神經(jīng)遠(yuǎn)端開(kāi)始向上進(jìn)展，再影響到另外一側(cè)。還有神經(jīng)根病變也與腰骶受累有關(guān)。脊髓髓內(nèi)腫瘤中腦積水的發(fā)生率約為1~8%。腦積水可能是由于蛛網(wǎng)膜下腔出血或腫瘤梗阻引起。

其他臨床表現(xiàn)包括上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、溫度感覺(jué)障礙、本體感受障礙和步態(tài)異常。腫瘤影響自主神經(jīng)通路會(huì)產(chǎn)生交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)的功能障礙(比如：心悸、憋氣，消化不良、食欲不振、頭痛、頭暈、低燒、畏寒、高血壓、低血壓、嘔吐、便秘、腹瀉、失眠、耳鳴、腰痛、目眩、肌肉跳動(dòng)、胸部有壓迫感等癥狀)。

檢查及診斷

脊髓髓內(nèi)腫瘤的正確診斷對(duì)于提供最佳治療和獲得最佳療效至關(guān)重要。磁共振(MRI)掃描是診斷脊髓髓內(nèi)腫瘤的首選方法。室管膜瘤往往位于髓內(nèi)的中央位置，并呈現(xiàn)對(duì)稱(chēng)擴(kuò)張，彌漫性異質(zhì)增強(qiáng)。相比之下，星形細(xì)胞瘤則傾向于偏心定位，可能表現(xiàn)出外生成分，可能是非增強(qiáng)或不均勻增強(qiáng)，或者有增強(qiáng)的結(jié)節(jié)。磁共振還能有助于確定是否存在脊髓-腫瘤界面，發(fā)現(xiàn)相關(guān)的囊腫或脊髓空洞癥，這些信息都可以為進(jìn)一步手術(shù)治療帶來(lái)很大幫助。

脊髓髓內(nèi)腫瘤中最常見(jiàn)的病變是星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤和血管母細(xì)胞瘤，其次是其他罕見(jiàn)病變。每個(gè)特定病變具有其自身的特點(diǎn)。由于疾病比較罕見(jiàn)，這些病變通常難以檢測(cè)并且經(jīng)常被誤診，導(dǎo)致患者治療的延遲。此外，盡管具有標(biāo)志性的病理特征，目前仍然對(duì)這些病變?cè)诜派鋵W(xué)和臨床診斷上難以明確鑒別。術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)功能和腫瘤組織學(xué)是影響這些病變治療結(jié)果的兩個(gè)最重要的因素，對(duì)這些病變的深入了解對(duì)于早期診斷至關(guān)重要。

治療

兒童脊髓內(nèi)腫瘤的治療方法主要是手術(shù)、放療，及放療聯(lián)合化療。

■手術(shù)

手術(shù)切除是小兒脊髓髓內(nèi)腫瘤的首選治療方法。切除范圍取決于每種腫瘤類(lèi)型，因?yàn)橐恍┠[瘤比如室管膜瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤具有較為清晰的邊界，根治性切除術(shù)復(fù)發(fā)率較低。

而其他類(lèi)型比如高級(jí)別星形細(xì)胞瘤，由于脊髓-腫瘤邊界不清晰，則難以完全切除因此復(fù)發(fā)率較高。

■放療

許多報(bào)道認(rèn)為放療對(duì)于惡性脊髓腫瘤是有效的，然而放療在兒童患者中的使用仍然有爭(zhēng)議，原因是放療可能導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)、引起放射性脊髓病、脊柱畸形或者繼發(fā)性腫瘤的發(fā)生。

在大腦腫瘤中，手術(shù)后放療可以避免低級(jí)別的腫瘤腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)楦呒?jí)別的腫瘤，但脊髓腫瘤中不太一樣，低級(jí)別脊髓髓內(nèi)腫瘤在沒(méi)有放療的情況下，幾乎沒(méi)有可能轉(zhuǎn)變?yōu)楦呒?jí)別腫瘤。

因此，放療可用于治療未完全切除的低度惡性腫瘤的患者，尤其是在由于某種原因而不能再次手術(shù)或?qū)τ诰哂锌焖購(gòu)?fù)發(fā)可能的腫瘤或高級(jí)別星形細(xì)胞瘤的情況下。在全切除或接近全切除的室管膜瘤和低級(jí)別星形細(xì)胞瘤中可以不使用放療。

■放療聯(lián)合化療

由于兒童中對(duì)輻射的有害影響更敏感，化療在兒童脊髓髓內(nèi)腫瘤的治療過(guò)程中發(fā)揮了重要作用。化療一般是與放療聯(lián)合使用來(lái)治療惡性髓內(nèi)腫瘤的，然而這方面的效果有些不太確定。

據(jù)報(bào)道，兒童低級(jí)別星形細(xì)胞瘤對(duì)化療方案的反應(yīng)不一。法國(guó)兒科腫瘤學(xué)會(huì)設(shè)計(jì)了一項(xiàng)研究，用卡鉑、丙卡巴肼、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、依托泊苷和順鉑等化療藥物治療各種脊髓髓內(nèi)膠質(zhì)瘤，大多數(shù)患者有良好的無(wú)進(jìn)展生存期，而且患者神經(jīng)功能得到顯著改善。

■其他新治療方案

為了更好地幫助脊髓髓內(nèi)腫瘤患者，盡量延長(zhǎng)他們的生命以及提高他們的生活質(zhì)量，醫(yī)學(xué)科學(xué)家們正在積極研究新的治療方案，包括定向、局部給藥和納米醫(yī)學(xué)技術(shù)等。這些以及其他未來(lái)的研究都將對(duì)這些惡性疾病帶來(lái)更有希望的新療法。

隨訪(fǎng)和預(yù)后

醫(yī)生可以通過(guò)兩個(gè)重要因素，判斷兒童脊髓髓內(nèi)腫瘤患兒在手術(shù)后未來(lái)的情況：

腫瘤的病理組織學(xué)分級(jí);

術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)。

術(shù)前有明顯神經(jīng)功能缺陷的兒童在術(shù)后更容易惡化。患有室管膜瘤(WHO II級(jí))的兒童比患有星形細(xì)胞瘤(WHO II級(jí))的兒童預(yù)后要好。而毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(WHO I級(jí))的患者比室管膜瘤患者的預(yù)后更好。

另外病人預(yù)后結(jié)果還取決于手術(shù)切除的程度以及腫瘤是否僅具有固體成分還是主要是囊性。30%的近全切除(切除約80%腫瘤)的脊髓髓內(nèi)腫瘤可能在手術(shù)后5年內(nèi)復(fù)發(fā)。切除越少，復(fù)發(fā)率越高。因此，定期的隨訪(fǎng)很重要。

一般良性脊髓髓內(nèi)腫瘤應(yīng)該每年隨訪(fǎng)。由于兒童的大多數(shù)脊髓髓內(nèi)腫瘤都是良性的，因此通常每年隨訪(fǎng)一次就行了。此外，患兒家屬應(yīng)該注意觀察腫瘤進(jìn)展的表現(xiàn)，以便在懷疑復(fù)發(fā)的情況下及時(shí)就醫(yī)。對(duì)于被診斷為惡性腫瘤的患兒，則需要更頻繁的隨訪(fǎng)時(shí)間。

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推薦專(zhuān)家

廣瀨雄一

藤田醫(yī)科大學(xué)醫(yī)院 腦神經(jīng)外科 教授

學(xué)術(shù)領(lǐng)域：腦神經(jīng)外科、腦腫瘤

榮譽(yù)資質(zhì)：日本腦神經(jīng)外科學(xué)會(huì)　專(zhuān)門(mén)醫(yī)

■專(zhuān)業(yè)領(lǐng)域

腦神經(jīng)外科、腦腫瘤，擅長(zhǎng)高難度的腦深部腫瘤切除術(shù)、其他難治性腦腫瘤的多方位治療

■醫(yī)生履歷

1987年慶應(yīng)義塾大學(xué)醫(yī)學(xué)部 畢業(yè)

慶應(yīng)義塾大學(xué)醫(yī)院外科 研修

1988年濟(jì)生會(huì)神奈川縣病院腦神經(jīng)外科

1989年足利紅十字醫(yī)院腦神經(jīng)外科

1990年慶應(yīng)義塾大學(xué)腦神經(jīng)外科研究室 助手

1993年國(guó)立精神神經(jīng)中心神經(jīng)研究所 研究員

1995年足利紅十字醫(yī)院腦神經(jīng)外科

1998年美國(guó)加利福尼亞大學(xué)洛杉磯分校腦神經(jīng)外科

2003年慶應(yīng)義塾大學(xué)腦神經(jīng)外科 助手

2005年慶應(yīng)義塾大學(xué)腦神經(jīng)外科 講師

2006年藤田醫(yī)科大學(xué)腦神經(jīng)外科 副教授

2010年藤田醫(yī)科大學(xué)腦神經(jīng)外科 主任教授

2013年藤田醫(yī)科大學(xué)醫(yī)院 副院長(zhǎng)

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